Hoe vaak komt NCL voor?

Hoewel de ziekte weinig voorkomt, is NCL als groep de meest voorkomende stofwisselingsziekte op kinderleeftijd.

NCL komt over de hele wereld voor, voornamelijk in de noordelijke landen: Scandinavië, Newfoundland en Canada. Het aantal nieuwe gevallen in Nederland wordt geschat op iets meer dan 2 per 100.000 levendgeborene kinderen. Er worden per jaar momenteel ongeveer 175.000 kinderen levend geboren in Nederland; hiervan hebben dus ongeveer 4 kinderen NCL.