De adulte vorm van NCL ( ANCL)

Het is gebleken dat onder deze naam verschillende vormen van NCL schuilgaan die op latere leeftijd beginnen. Er zijn vormen die al in de tienertijd beginnen, maar ook op wat oudere leeftijd, soms pas tussen de 50 en 60 jaar. Bij de adulte vormen verloopt het ziekteproces meestal wat langzamer dan bij de vormen die op jongere leeftijd beginnen.

1. De ziekte van Kufs

De ziekte begint rond 30 jaar.
Er komen géén oogafwijkingen voor.
Er is sprake van progressieve cognitieve achteruitgang, motorische stoornissen en epilepsie. Voorts zijn er vormen waarbij psychiatrische stoornissen op de voorgrond staan.

2. Andere vormen 30-60 jaar

Er is een grote variatie in op latere leeftijd beginnende NCL.
Lijkt in het begin op de ziekte van Alzheimer.
Hierbij kunnen progressieve stoornissen van het gezichtsvermogen voorkomen. Verder ook motorische stoornissen en evenwichtsproblemen.
Er zijn mutaties gevonden in verschillende genen.

In het register van NCL-patiënten in New York, waar meer dan 500 patiënten met NCL uit de hele wereld zijn geregistreerd, wordt het aantal patiënten met ANCL opgegeven als circa 2% van het totaal. Gezien de moeilijke diagnostiek van deze vorm zal dit cijfer niet betrouwbaar zijn, maar het is aannemelijk, dat deze ANCL een minderheid vormt vergeleken met de andere vormen van NCL. In Nederland behoort circa 7% tot deze vorm van NCL.